Glomerulonefritis membranoproliferativa
[1] La membrana basal glomerular se reconstruye sobre los depósitos inmunes y eso da lugar a una imagen peculiar en la microscopia.
Más que una enfermedad como tal la glomerulonefritis membranoproliferativa debería considerarse una lesión y el hallazgo de este patrón histológico en una biopsia renal obliga a comenzar un proceso diagnóstico para establecer la etiología.
[4] En la glomerulonefritis membranoproliferativa mediada por inmunocomplejos la inmunofluorescencia también puede proporcionar datos fundamentales sobre la posible etiología subyacente.
La incidencia de la glomerulonefritis membranoproliferativa primaria está disminuyendo mucho en los países desarrollados, lo que probablemente se deba a la modificación de factores ambientales, sobre todo infecciosos, y en la actualidad es poco frecuente (su frecuencia es del cinco por ciento).
[5][6] En otra publicación se afirma que la glomerulonefritis membranoproliferativa se divide en tipos I, III y lobular porque la enfermedad por depósitos densos, tradicionalmente conocida como glomerulonefritis membranoproliferativa de tipo II, es una entidad de naturaleza fisiopatogénica y morfológica diferentes.
[16] El término glomerulonefritis membranoproliferativa idiopática poco a poco fue ganando adeptos que lo usaban para describir a un grupo de pacientes con la “lesión” de la glomerulonefritis membranoproliferativa en los que no era posible detectar una enfermedad subyacente (como el lupus eritematoso sistémico o una infección).
[4] En Europa y los Estados Unidos la prevalencia actual de glomerulonefritis membranoproliferativa es del uno al cuatro por ciento, como lo demuestran las biopsias renales.
[2] La glomerulonefritis membranoproliferativa de tipo I, como ya se dijo, es una enfermedad mediada por inmunocomplejos.
Por lo tanto, la glomerulonefritis membranoproliferativa idiopática es un diagnóstico de exclusión con una prevalencia probablemente baja, sobre todo en adultos, pero que en términos reales todavía se desconoce.
Entre las diversas enfermedades que podrían inducir este efecto figura la glomerulonefritis membranoproliferativa asociada con el virus de la hepatitis C.[2] La activación sistémica del complemento sería un evento importante pero no indispensable para el desarrollo de esta enfermedad.
Todavía se ignora cuál es el significado real de este factor pero se sabe que es un autoanticuerpo (inmunoglobulina G) contra la convertasa del C3 activado por la vía alternativa,[28] cuya porción más pesada está constituida por una cadena de mayor longitud que en la IgG normal.
El resultado final, que consiste en esclerosis glomerular progresiva e insuficiencia renal terminal, se observa cuando la síntesis de colágeno alcanza un nivel crítico.
Las alteraciones mesangiales varían entre los pacientes pero tienden a ser uniformes entre los glomérulos de una biopsia.
A veces el componente exudativo es tan importante que puede sugerir una glomerulonefritis posinfecciosa.
[5][6] Se la observa en todos los grupos etarios pero es más frecuente en niños y adultos jóvenes.
El síndrome nefrítico es la forma de inicio en el veinte al veinticinco por ciento de los casos y en el veinte al veinticinco por ciento restante hay alteraciones urinarias asintomáticas con proteinuria no nefrótica y microhematuria.
La presencia de síndrome nefrótico persistente, insuficiencia renal inicial e hipertensión arterial empeora el pronóstico.
[5][6] Según otra publicación,[2] los pacientes con glomerulonefritis membranoproliferativa pueden presentar una enorme variedad de síntomas y signos, los que van desde microhematuria aislada con proteinuria o no hasta síndrome nefrótico sin que exista ninguna relación entre la forma anatomopatológica y la forma de presentación.
Si bien se pueden observar formas rápidamente progresivas, la evolución habitual es la lenta progresión de la enfermedad renal.
[21] Todas las glomerulonefritis mesangiocapilares evolucionan irremediablemente hasta la destrucción renal completa en lapsos que por lo general varían entre diez y quince años.
[21] Como el tratamiento de las glomerulonefritis membranoproliferativas está determinado por la enfermedad subyacente es fundamental realizar una evaluación exhaustiva para establecer el diagnóstico etiológico que guiará las decisiones terapéuticas.
Sin embargo, la retinopatía y su asociación con la glomerulonefritis mesangiocapilar de tipo II en general no es establecida por los especialistas que tratan a estos enfermos.
[32] La presentación clínica (que influye en el pronóstico) puede consistir en proteinuria asintomática, hematuria recurrente, síndrome nefrótico o una seudonefritis aguda.
[34] Es preciso diferenciar la enfermedad de otros procesos glomerulares, tanto primarios como secundarios, que puedan cursar con alteraciones urinarias asintomáticas, síndrome nefrótico o síndrome nefrítico, acompañados o no de insuficiencia renal.
Las guías clínicas recomiendan el tratamiento inmunosupresor en enfermos con insuficiencia renal progresiva, síndrome nefrótico persistente o compromiso histológico importante (proliferación extracapilar difusa).
En las formas rápidamente progresivas con mayor grado de proliferación extracapilar se sigue considerando el tratamiento tradicional con esteroides y ciclofosfamida.
En pacientes con semilunas en la biopsia y una insuficiencia renal de progreso rápido se ha utilizado prednisona con ciclofosfamida.
[5][6] Algunas publicaciones sugieren que para tratar la glomerulonefritis membranoproliferativa de tipo I en pediatría sería útil administrar esteroides en dosis bajas y de forma prolongada (2 mg/kg en días alternos durante un año, con descenso posterior a 20 mg/día, dosis que se mantendrá durante cinco a diez años), aunque con la aparición de efectos secundarios como hipertensión y retraso del crecimiento.
El porcentaje de recurrencia varía según diferentes autores pero parece hallarse entre el veinte y el treinta por ciento.
La enfermedad glomerular que más recurre postrasplante (la recurrencia se da en prácticamente el cien por ciento de los casos) es la enfermedad por depósitos densos o glomerulonefritis mesangiocapilar de tipo II; sin embargo, la recurrencia puede limitarse a un hallazgo morfológico, sin daño del injerto.
