La carbamoil fosfato sintetasa (glutamina-hidrolizante) (EC 6.3.5.5 )[1] es una enzima que cataliza las reacciones que producen carbamoil fosfato en el citosol (a diferencia del tipo I, que funciona en la mitocondria).
Su nombre sistémico es hidrógeno-carbonato:L-glutamina amido-ligasa (formadora de ADP, carbamoil-fosforilante).
[2][3][4][5][6][7][8][9] En la biosíntesis de pirimidina, sirve como enzima limitante de la velocidad y cataliza la siguiente reacción: 2 ATP + L-glutamina + HCO3- + H2O ⇌ 2 ADP + fosfato + L-glutamato + carbamoil fosfato (reacción global) (1a) L-glutamina + H2O ⇌ L-glutamato + NH3 (1b) 2 ATP + HCO3- + NH3 ⇌ 2 ADP + fosfato + carbamoil fosfato Es activada por ATP y PRPP[10] y es inhibida por UTP (Uridina trifosfato).
[11] Ni la CPSI ni la CPSII requieren biotina como coenzima, como ocurre con la mayoría de las reacciones de carboxilación.
Es una de las tres funciones enzimáticas codificadas por el gen CAD.