Los síntomas son muy variables, pero en las formas graves existe gran predisposición a la existencia de anemia hemolítica.
Ello se debe a que este trastorno proporciona cierto grado de protección frente al paludismo.
La primera descripción fue realizada en 1904,[2] en 1932 se descubrió que es hereditaria.
[5] La enfermedad provoca en general síntomas de carácter leve.
Solo en determinados casos con afectación severa está disminuida la expectativa de vida.