La esclerodactilia se encuentra comúnmente acompañada por la atrofia de los tejidos blandos subyacentes.
El término esclerodactilia surge de la composición de dos palabras griegas, por un lado la palabra skleros que significa "duro" y por el otro daktylos, que hace referencia a los dedos de manos y pies; significa por lo tanto dedos duros.
Muchas veces se encuentra asociada a esclerodermia y a enfermedad mixta del tejido conectivo, ambos son tipos de desórdenes autoinmunes.
En las personas afectadas los dedos se presentan fijos en una posición de semiflexión, con la piel muy tirante sobre las articulaciones.
Las puntas de los dedos aparecen afiladas y los pulpejos pueden presentar ulceraciones.