Generalmente se asocia al consumo de tabaco y menos frecuentemente a enfermedades del colágeno.
En la radiología de tórax y la tomografia axial computarizada pueden aparecer imágenes típicas que se llaman en vidrio deslustrado.
Las principales alteraciones anatomo-patológicas se observan en las estructuras alveolo-intersticiales, es característica la presencia de abundantes macrófagos en los alveolos pulmonares y la existenicia de un infiltrado inflamatorio septal constituido por linfocitos, eosinófilos e histiocitos.
El tratamiento con corticoides produce una buena respuesta en las pacientes, aunque es posible que no evite la progresión del proceso.
La mayor parte de los pacientes evolucionan bien si abandonan el tabaquismo y realizan correctamente el tratamiento.