Síndrome de Hiper-IgD

El síndrome de hiperinmunoglobulinemia D con fiebre periódica (acrónimo del inglés HIDS) o Deficiencia parcial de mevalonato quinasa, es una Enfermedad rara autoinflamatoria, caracterizada por ataques periódicos de fiebre y una reacción inflamatoria sistémica (linfadenopatía cervical, dolor abdominal, vómitos, diarrea, artralgia y afectación cutánea).

Los episodios suelen durar 3-7 días y repetirse al cabo de 2 a 8 semanas, aunque varía en cada paciente.

La frecuencia de los episodios es mayor durante la infancia y suele disminuir con la edad.

En ocasiones se han observado complicaciones de la enfermedad como: amiloidosis, adherencias abdominales y, muy raramente, contracturas articulares.

En este caso, deben descartarse otras enfermedades autoinflamatorias como la fiebre mediterránea familiar (FMF), el síndrome periódico asociado al receptor de TNF (TRAPS) y el síndrome Muckle-Wells (ver términos).