Síndrome de Prader-Willi
En la etapa de lactancia se caracteriza por hipotonía y dificultad para succionar, lo que ocasiona un retraso en el crecimiento.
Posteriormente, durante la infancia, se produce un retraso en el desarrollo psicomotor junto con discapacidad intelectual y problemas en el comportamiento.
Un error muy común es pensar que la búsqueda incesante de comida se debe a un hambre excesiva.
El diagnóstico se basa en la sospecha por los síntomas característicos como la hipotonía, la corta estatura, la hiperfagia, la obesidad, el comportamiento (específicamente con trastornos del tipo obsesivo-compulsivo), el tamaño pequeño de manos y pies, el hipogonadismo y un retraso mental leve.
Se incluyen a continuación aspectos relacionados con las capacidades cognitivas, conducta, lenguaje, aprendizaje y escolarización de las personas afectadas.
Las personas con SPW suelen tener un patrón conductual específico en el que se observan fluctuaciones significativas según la edad.
Así comienzan a tener conductas como engullir toda la comida disponible, impaciencia, ataques de ira, enfados, distracciones, problemas de comunicación e impulsividad, suelen ser manipuladores, mentirosos, hábiles, caprichosos, egocéntricos; con frecuencia muestran conductas autolesivas y tienen pocas habilidades interpersonales.
Las habilidades de cooperación suelen estar más alteradas, aunque estas mejoran con la edad.
Entre los aspectos positivos se incluyen una buena memoria a largo plazo, facilidad para aprender mediante videos e imágenes y habilidad para evaluar relaciones espaciales.
[2] Para los alumnos con SPW es muy importante la atención temprana, ya que tienen unas altas capacidades en el aprendizaje y cuanto antes comience el desarrollo de sus capacidades mediante la intervención educativa, mejor será su desarrollo y calidad de vida futura.
A la hora de la escolarización se debe tener en cuenta que para que el alumno desarrolle sus capacidades, el proceso de enseñanza-aprendizaje debe desarrollarse en un ambiente lo más normalizado posible, permitiéndole así la integración en la sociedad.
Es conveniente seguir ciertas estrategias: no tener comida en clase, consultar periódicamente con la familia, realizar actividades de educación física, trabajar la autoestima e incentivar las relaciones sociales y el compañerismo.
En los bebés, se debe asegurar una nutrición adecuada, si bien son necesarias tetillas especiales o sondas para dicho propósito.
Se debe llevar un estricto control del peso para evitar el desarrollo de diabetes mellitus.
