La enfermedad fue descrita por primera vez en 1886 por el neurólogo francés Alfred Vulpian y el alemán Martin Bernhardt como una progresiva debilidad simétrica de los brazos con poca afectación de músculos bulbares y piernas.
[2]Es una enfermedad rara y atípica cuyo diagnóstico es tardado.
El estudio sugiere que SVB podría ser una enfermedad distinta.
[4] Un estudio de 1,188 casos, entre los años 1993 y 2007, de ELA en Londres y 432 en Melbourne utilizó como criterio para catalogar un caso como SVB que durante el primer año exclusivamente se observaba una progresiva debilidad en al menos un brazo.
[5]Con este criterio, 135 casos o 11% del total fueron clasificados como síndrome de Vulpian-Bernhard.