Tumor de Klatskin

[1]​ Por su ubicación, estos tumores tienden a ser sintomáticos recién cuando están bastante desarrollados y por tanto no son resecables en el momento en el que se presentan los síntomas.

Esto es variable ya que, debido a alguna obstrucción, el paciente puede presentar ictericia y buscar ayuda médica por tal motivo.

Estas condiciones parecen estar relacionadas con una unión del ducto pancreático-biliar anómalo y, tal vez, están relacionados al reflujo de secreciones pancreáticas en el ducto biliar.

Las infecciones crónicas parasíticas del tracto biliar, vistas comúnmente en el sur este de Asia debidas a Clonorchis sinensis y Opisthorchis viverrini, han sido también identificadas como un factor de riesgo.

A pesar de se cree que los cálculos biliares y la colecistectomía no están asociados con una incidencia creciente de los colangiocarcinomas, la hepatolitiasis y la coledocolitiasis pueden predisponer para un cambio maligno.