Comparte características con el astrocitoma pilocítico, el tumor más común del sistema nervioso central en la población pediátrica, aunque presenta sutiles diferencias histológicas.
Cabe señalar que el astrocitoma pilocítico es un tumor de crecimiento lento con un pronóstico sustancialmente favorable.
Una pequeña proporción presenta un comportamiento clínico diferente, con un periodo de supervivencia más corto y una mayor mortalidad.
Por ello, algunos autores creen que nuevos estudios podrían llevar a reconocer al astrocitoma pilomixoide como un tumor diferenciado, con su propio pronóstico y tratamiento.
En la resonancia magnética, los astrocitomas pilomixoides se presentan como tumores hipointensos con una captación de contraste homogénea en T1.