Lipasa hepática
La HL se localiza en el hígado tanto fuera de la célula, unida a la superficie de los hepatocitos o al endotelio sinusoidal del hígado; como dentro en el retículo endoplasmático, early endosoma o late endosoma.
[2] En la matriz extracelular que envuelve la superficie del hepatocito encontramos el heparán sulfato que permite la unión de la enzima a la célula mediante una interacción iónica.
El gen que la codifica es el LIPC, localizado en el cromosoma 15 (concretamente en q15-q12) y está compuesto por nueve exones (60kb) i ocho intrones (1,6kb).
Una vez acabado el proceso de traducción, se producen en esta enzima modificaciones post-traduccionales.
[6] En esta encontramos dos segmentos hidrofóbicos de 10 aminoácidos que están involucrados en la interacción con lípidos.
[4] Luego encontramos una región con un heparin-binding domain compuesta por 13 residuos (181-193) los cuales se unen al heparán sulfato de las células del hígado.
Finalmente, hay el COOH-terminal compuesto por los 16 últimos residuos (486-499) que junto con el PLAT son el centro de unión a la lipoproteína.
[2][7] (véase imagen) La lipasa hepática se caracteriza por ejercer principalmente dos funciones: catalítica y de ligando.
Como todas las enzimas, la actividad de la lipasa hepática también es regulada mediante determinadas sustancias.
Al sexto día ya se encuentra actividad de la LH en el hígado.
En humanos, una dieta rica en grasas durante 6 semanas también provocaría un aumento de su actividad.
Sobre la relación entre la insulina y la LH, aún no se tienen conclusiones objetivas.
No obstante hay estudios en que enfermos diabéticos presentan una baja actividad de la LH, debido a los valores bajos de insulina; sin embargo hay estudios en que no encuentran la relación directa.
Al inhibir la LH, se puede decir que la ANGPTL3 está implicada en el metabolismo de la HDL.
Esta deficiencia produce un aumento sustancial del riesgo de sufrir una enfermedad coronaria prematura (la arteriosclerosis).
[15] En primer lugar, mutaciones que no están relacionadas con ninguna enfermedad.
Hay 5 mutaciones que causan una deficiencia de lipasa hepática (Hepatic Lipase deficiency).
