En estas situaciones se han descrito diversas neoplasias como linfoma no hodgkin, leucemia, sarcoma, neuroblastoma y adenocarcinoma.
Se caracterizan por ser relativamente circunscritos y tener una mínima diseminación a través del sistema nervioso central.
II: dos o más áreas ganglionares en el mismo lado del diafragma u órgano extralinfático localizado, III:áreas ganglionares a ambos lados del diafragma que pueden acompañarse de afección esplénica u órganos extralinfáticos localizados.
Otras localizaciones posibles son: faringe, glándula suprarrenal, ganglios paraespinales, tórax y mediastino posterior.
Se asocia a síndrome alcohólico fetal, hidantoinas, neurofibromatosis tipo I, nesidioblastosis, Hirschprung.
La masa abdominal suele asociarse a fiebre, malestar general, pérdida de peso y dolor.
Si afecta cabeza y cuello puede dar un Síndrome de Horner (ptosis, miosis, enoftalmo).
No son raras las metástasis en la órbita (se produce proptosis), duramadre (hipertensión intracraneal) y cutánea (síndrome de Smith).
Los estadios según "International Neuroblastoma Staging System (INSS)": I: localizado en el órgano de origen.
IV: muestra metástasis al hueso, médula ósea, hígado, piel, ganglios linfáticos distantes o en otras localizaciones.
IVS: tumor estadio I o II en un menor de un año con metástasis en hígado, piel y médula ósea.
Para el tratamiento se deben evaluar ciertos factores como son: edad diagnostica (a menor edad, mejor pronóstico), estadio (estadio I o menores de 1 año con estadio I – IVs se requiere cirugía, en niños mayores de 1 año con estadio II y III se requiere quimioterapia neoadyuvante, cirugía y quimioterapia adyuvante, en mayores de 1 año con estadio IV se requiere quimioterapia con posterior cirugía, radioterapia, mega dosis de quimioterapia con trasplante autologo de progenitores hematopoyéticos y mantenimiento con ácido 13 cis-retinoico), amplificación del oncogén N-Myc.
Se desarrolla en las 2 primeras décadas de la vida, con un pico a los 15 años y predomina en varones, asociado al crecimiento.
Existe una forma extraósea que cuando crece se denomina “tumor de askin”.
Puede ser bilateral en las formas familiares hereditarias, en niñas y en pacientes menores de edad.
Los estadios según "National Wilms Tumor Study (NWTS)" son los siguientes: I: limitado al riñón, con cápsula integra y extirpación completa.
II: situado más allá del riñón, pero con cápsula integra y extirpación completa.
Se originan a partir de células germinales primordiales y del epitelio celómico.
El diagnóstico se hace con historia clínica, exploración física, radiografía de tórax, TC, RM, también con marcadores tumorales como alfa feto proteína plasmática.
Su diagnóstico es clínico, presentando leucocoria (reflejo pupilar blanco), estrabismo, inflamación ocular, proptosis, perdida de la agudeza visual y glaucoma.