Síndrome de Papillon-Lefèvre

Estos síntomas se desarrollan en edades tempranas del afectado, comenzado ya durante la lactancia.

[1]​ Aparece con igual frecuencia en hombres que en mujeres, asociándose a consanguinidad en la tercera parte de los casos.

Esto se debe a que las Catepsinas C de los afectados no poseen actividad.

Las principales bacterias responsables de la caries son Streptococcus mutans y Lactobacilli.

El síndrome de Papillon-Lefèvre se hereda como un rasgo genético autosómico recesivo.